Печеночная кома у детей: стадии, патогенез и лечение

Печеночная кома – это один из опаснейших синдромов, летальный исход при котором, согласно медицинской статистике, наступает в течение трех дней. Клиническая картина обычно проявляется ярко, сам орган резко уменьшается в размерах. Экстренные мероприятия после госпитализации и срочной диагностики проводятся с учетом патогенетического варианта проявления симптомокоплекса.

Печеночной комой или печеночной энцефалопатией называют клинико-метаболический синдром, возникающий в терминальной фазе острой или хронической печеночной недостаточности; крайняя степень выраженности печеночной недостаточности.

Под печеночной комой понимают нервно-психические расстройства — вплоть до полной потери сознания, возникающие при заболеваниях печени с глубоким нарушением ее функции и некрозом гепатоцитов.

Причины печеночной комы или печеночной энцефалопатии

Причинами печеночной комы у детей могут быть вирусный гепатит В, синдроме Рейе (острый токсикоз с жировым перерождением печени), цирроз печени, отравление грибами, мышьяком, фосфором и другими ядами. В основе злокачественной формы вирусного гепатита (гепатодистрофия) лежит диффузный некроз печени с прогрессирующей гибелью клеток паренхимы.

В патогенезе печеночной комы, развивающейся при массивном и субмассивном некрозе печени, ведущую роль играют эндогенные токсины, образующиеся при аутолизе печеночной паренхимы, токсичные гидроперекиси (продукты ПОЛ). Оказывают влияние промежуточные метаболиты белкового, жирового и углеводного обмена (фенолы, аммиак, фенилпируват, молочная, пировиноградная, низкомолекулярные жирные кислоты), а также непрямой (свободный) билирубин.

Клиника печеночной комы: признаки синдрома на разных стадиях

Механизм развития печеночной комы начинается с прекоматозного состояния, во время которого появляются прогрессирующая слабость, головная боль, потеря аппетита, тошнота. Возбуждение ребенка сменяется вялостью, сонливостью. Кожные покровы бледные, желтушные. Появляются боль в области живота, болезненность при пальпации печени, одышка. Периодически отсутствует сознание. Нередко бывают судорожные подергивания, дрожание верхних конечностей, печеночный запах изо рта, геморрагические высыпания на коже, рвота «кофейной гущей». Прекома длится от нескольких часов до 2 недель. В дальнейшем развивается коматозное состояние, в котором выделяют 2 стадии.

• Клиника печеночной комы I стадии: стойкое отсутствие сознания, отсутствие реакции на осмотр, болевая реакция и глотание сохранены. Зрачки сужены, реакция на свет вялая. Признаками печеночной комы I стадии являются постоянный тремор, судороги, возможны патологические рефлексы. Выражен ДВС-синдром, постоянно — печеночный запах изо рта, тахикардия, одышка, метеоризм. Печень резко уменьшена в размерах (симптом «пустого подреберья»). Длительность 1-2 суток.
• Клиника печеночной комы II стадии: глубокий сон, полная арефлексия, зрачки расширены, реакции на свет нет, корнеальный рефлекс отсутствует, периодически тонико-клонические судороги. Характерные симптомы печеночной комы II стадии– ярко выраженная токсическая одышка, слабый пульс, тахикардия, недержание мочи и кала. Длительность этого состояния составляет около суток.

В крови лейкоцитоз, повышение уровня билирубина (как конъюгированного, так и неконъюгированного), аммиака, активности аминотрансфераз, 5-й фракции лактатдегидрогеназы, снижение содержания альбумина, активности щелочной фосфатазы, протромбина, V-фактора свертывания крови, холестерина, глюкозы. В терминальной стадии содержание аминотрансфераз в крови может быть в норме и даже ниже.

В моче — гипераминоацидурия с избыточным выведением лейцина и тирозина.

Неотложная помощь и лечение печеночной комы у детей

Для оказания неотложной помощи при печеночной коме ребенка необходимо немедленно госпитализировать. Назначить строгий постельный режим. Провести катетеризацию крупного сосуда (подключичной вены).

Для нейтрализации вирусных антигенов использовать специфические иммуноглобулины, специфическую плазму, содержащие в высоких титрах антитела против HBsAg. Для стабилизации клеточных мембран при оказания помощи во время печеночной комы нужно применить преднизолон из расчета 5-10 мг/(кг/сут) — равными дозами через 3-4 ч, без ночного перерыва. Можно назначить дексаметазон.

Показаны ингибиторы протеаз: трасилол и его аналоги в максимально допустимой возрастной дозе. Вводить ингибиторы протеолиза равными дозами через 3-4 ч, без ночного перерыва, внутривенно капельно в сочетании с растворами глюкозы, раствором Рингера; одновременно внутривенно 1 % раствор глютаминовой кислоты (1 мл/год жизни в сутки) для связывания аммиака.

Общее количество вводимых растворов составляет 100-150 мл/(кг • сут) в зависимости от возраста и диуреза. Для усиления диуреза назначают лазикс, маннитол, эуфиллин. Для снижения интоксикации в связи с гипераммониемией используют гепастерил А — внутривенно капельно (его введение противопоказано при ПН). Аминоплазмаль Гепа и др. препараты. Дозу устанавливают индивидуально с учетом исходной концентрации аммиака в крови и корригируют в зависимости от динамики состояния больного.

Для коррекции гипопротеинемии ввести альбумин — внутривенно, СЗП. При метаболическом ацидозе — внутривенно капельно 4 % раствор натрия гидрокарбоната из расчета 4 мл/кг массы тела под контролем КОС; при алкалозе — 5 % раствор аскорбиновой кислоты. Коррекцию электролитного обмена проводить под контролем биохимических показателей, так как при печеночной коме возможны гипо-, нормо- и гиперкалиемия.

При лечении печеночной комы в целях предупреждения бактериальных осложнений следует применять антибиотики широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины). Для предотвращения всасывания токсичных веществ из кишечника — сифонные клизмы, слабительные средства и энтеросорбенты: полифепан (лигнин) 3 г/(кг • сут), ваулен 1 г/(кг • сут) лактулоза. Нейтрализации токсичных продуктов распада фенилаланина способствуют у-глутамин 6-20 г/сут (по 1-2 г через 2 ч, без ночного перерыва, на изотоническом растворе натрия хлорида, с максимальной дозой в первые 1-2 дня и последующим ее снижением с 3-5-го дня). Назначают унитиол, кокарбоксилазу, АТФ, витамины А, С, Е, группы В, сирепар, гепалон, эссенциале.

Следуя клиническая рекомендация при печеночной коме с геморрагическим синдромом, нужно применять викасол, кальция глюконат; при ДВС-синдроме — фибриноген, аминокапроновую кислоту, гепарин — под контролем показателей свертывающей системы крови. Проводят постоянную оксигенотерапию — кислород подают через носовой катетер или в барокамере. При необходимости осуществляют симптоматическую терапию (сердечные средства, нейроплегики и др.). При отсутствии эффекта консервативной терапии используют гемосорбцию, плазмаферез, гемодиализ, если возможно — перитонеальный или внутрикишечный диализ.