Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение

В медицинских справочниках надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых обозначается как гипокортицизм или адиссонический криз. В зависимости от особенностей течения заболевания в последней редакции МКБ это состояние кодируется как Е24.1, Е27.1 или Е27.3. В словаре Medical Subject Headings, обновляемом медицинской библиотекой США, данная патология обозначена под шифром D000309.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей — состояние, угрожающее жизни, его тяжесть обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины недостаточности коры надпочечников у детей

Основными причинами недостаточности коры надпочечников у детей являются:

• Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гнойно-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях;
• Родовая травма, асфиксия новорожденных;
• Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром);
• Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников;
• Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга;
• Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний;
• Обширные ожоги, массивное кровотечение, множественные переломы.

Возникновение комы на фоне острой недостаточности коры надпочечников у детей связано с общими обменными сдвигами и тяжелыми нарушениями функции многих органов и систем. При надпочечниковой недостаточности наблюдается расстройство водно-электролитного обмена (задержка калия, повышенное выведение натрия и хлора), КОС. Эти сдвиги сопровождаются уменьшением ОЦК и сгущением крови, декомпенсированным ацидозом.

Симптомы недостаточности надпочечников у детей и надпочечниковая кома

Дефицит гормонов надпочечников ведет к нарушению глюконеогенеза, уменьшению продукции глюкозы печенью, ухудшению окисления глюкозы в тканях, расстройству окислительного фосфорилирования. Возникают гипогликемия и дефицит энергии в клетках, повышается проницаемость сосудистой стенки. Симптомами надпочечниковой недостаточности у детей являются снижение тургор тканей, появление мышечной гипотонии и адинамии. Нарушение белкового обмена сопровождается накоплением токсичных для организма продуктов азотистого обмена. Падение функциональной активности надпочечников снижает чувствительность сердца и сосудов к влиянию симпатической нервной системы и катехоламинов, поэтому ухудшается сократительная способность миокарда и уменьшается тонус артериол.

Поражение головного мозга и развитие надпочечниковой комы связаны с острым нарушением мозгового кровообращения, недостаточным обеспечением мозга кислородом и глюкозой. Определенную роль при этом играет воздействие токсичных метаболитов.

Симптомами развивающейся комы на фоне недостаточности надпочечников у детей являются тошнота, снижение аппетита, рвота, боль в области живота, учащенный жидкий стул, обезвоживание. Затем развивается коллапс. Внезапно появляются резкая бледность кожных покровов, холодный липкий пот, отмечаются быстрое падение АД, частый пульс слабого наполнения, глухие тоны сердца, дыхание Чейна-Стокса. Кратковременное возбуждение сменяется вялостью, апатией, потерей сознания. На коже туловища, конечностей появляются ярко-красная петехиальная и сливная сыпь и темно-багровые пятна.

При кровоизлиянии в надпочечники возможны синдром «острого живота», динамическая кишечная непроходимость. При исследовании крови определяют лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз, гипохолестеринемию, повышение остаточного азота, гиперкалиемию, гипонатриемию, метаболический ацидоз. Уровень кортизола в крови снижен. В моче появляются ацетон, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия (гиалиновые и зернистые цилиндры).

Клинические рекомендации по лечению острой надпочечниковой недостаточности у детей

Интенсивная терапия острой надпочечниковой недостаточности должна начинаться незамедлительно и проводиться достаточно активно. Перед началом лечения обязательно берется кровь для определения электролитного состава, уровня глюкозы, АКТГ, кортизола, альдостерона и рениновой активности плазмы. Проводят заместительную терапию гормонами, коррекцию водно-электролитных нарушений, гипогликемии, сердечно-сосудистых расстройств.

Клинические рекомендации по гормональной терапии при острой надпочечниковой недостаточности у детей: вводится водорастворимый гидрокортизон (гидрокортизон натрия сукцинат) внутривенно в дозе 10 мг для грудных детей, 25 мг — для детей до 3-х лет, 50 мг — детей более старшего возраста и 100 мг— подростков; преднизолон из расчета 2-5 мг/кг. Такую же дозу гормонов вводят внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида и 5 % растворе глюкозы 4 раза в сутки до выведения больного из комы.

Показано использование дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в дозе 0,5-1 мг/(кг•сут) внутримышечно: первая доза — 50% от суточной, остальную часть вводят равномерно через 8 ч.

Для борьбы с эксикозом и коллапсом, а также с гипогликемией внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида с 5 % раствором глюкозы в соотношении 1:1, плазму, ее заменители, инфукол ГЭК и др.; 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл). Детям первых дней жизни жидкость вводят из расчета 40-50 мл/кг, детям с массой тела до 20 кг — 100-120 мл/кг и с большей массой — 75 мл/кг.

Внимание! Оказывая неотложную помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей запрещеноиспользовать препараты калия!

При выраженной гиперкалиемии (>5,5 ммоль/л) необходимо внутривенное введение глюконата кальция (20-50 мг/кг) и бикарбоната натрия (1 ммоль/кг), а в последующем внутривенное введение глюкозы с инсулином (1 ЕД простого инсулина на 5-8 г сухого вещества глюкозы); необходимо учитывать высокую чувствительность к инсулину у этих больных.

Если АД поднять не удается, назначают микро-струйное внутривенное введение допамина в дозе 8-10 мкг/(кг•мин) под контролем АД и ЧСС или 0,2% раствора норадреналина — по 0,1 мл/год жизни, или 1 % раствора мезатона — по 0,1 мл/год жизни. Показаны антибиотики широкого спектра действия, обильное питье 5 % раствора глюкозы и 1 % раствора натрия хлорида. В комплексном лечении применяют кокарбоксилазу, 4% раствор натрия гидрокарбоната, увлажненный кислород и другие средства по показаниям.