Амилоидоз почек: диагностика, признаки и лечение

Заболевание почек амилоидоз – это не что иное, как патологическое состояние, суть которого заключается в откладывании в главном органе мочевыделения (почках) определенного белково-полисахаридного комплекса, именуемого амилоидом.

Первичный и вторичный амилоидоз почек

В классической медицине в настоящее время обсуждается целая пентада форм, в виде которых может существовать амилоидоз почек:

первая из них – идиопатическая,

вторая носит название приобретенной,

третья именуется семейной,

четвертая – старческой (сенильной),

пятая обозначается как локальная опухолевидная форма.

Первичный амилоидоз почек нередко именуется врачами как идиопатический. Такая приставка к названию, как правило, обозначает то, что причины, приводящие к развитию описываемого заболевания, а также механизмы его развития на сегодняшний день медицине не известны.

Однако данный вид недуга не единственный, для которого не определены этиологические и патогенетические составляющие. Также не ясной остается и природа локального опухолевидного амилоидоза.

Вторичный амилоидоз почек, иначе называемый приобретенным, возникает как результат иммунологических нарушений. В качестве примера можно назвать болезни ревматической разновидности, инфекции хронического характера и опухоли недоброкачественной разновидности.

Семейная, она же наследственная форма болезни имеет в своей основе генетическую обусловленность. Основу амилоидоза сенильного типа составляет инволютивное изменение белкового обмена.

Поражения почек при амилоидозе первичного, наследственного, старческого характера, а также при локальной опухолевидной форме выделяются медиками в качестве самостоятельных нозоформ. В противоположность им вторичный вариант рассматриваемой патологии всегда выступает в качестве осложнения какого-либо другого заболевания.

Причины поражения почек при амилоидозе

При таком патологическом состоянии как амилоидоз почек причины могут быть довольно разнообразными и ими, по сути, определяется форма существования болезни.

Если причина описываемого недуга неизвестна, то это, как уже говорилось выше, первичный вариант недуга, при котором помимо почек могут поражаться еще и многие органы, лежащие в брюшной полости, а также кожа, сердце и щитовидка. Кстати говоря, такая форма болезни может развиваться при множественной миеломе.

Возникновение рассматриваемого недуга возможно в результате осуществления гемодиализа. В таком случае он именуется диализным.

Амилоидоз почек семейного типа нередок у пациентов, страдающих периодической болезнью. Для этой разновидности патологии характерна особая география: обычно она распространена в странах средиземноморского бассейна. К примеру, известен португальский вариант болезни.

Старческая форма описываемого патологического состояния в качестве причины своего развития имеет сам процесс старения и, по сути, является признаком последнего. У людей после 80 лет он встречается в 80% случаев.

Амилоидоз почек при туберкулезе и ревматоидном артрите

Наибольшим многообразием причин характеризуется вторичный тип рассматриваемой болезни. В частности, известен амилоидоз почек при туберкулезе и прочих склонных к хронизации инфекциях. Кроме этого недуг может быть ассоциирован с гнойно-деструктивными болезнетворными процессами, такими как остеомиелит или эмпиема плевры. Плюс ко всему виновником формирования описываемой патологии могут быть кишечные нозологии (например, язвенный колит) или опухолях (таких как лимфогранулематоз или менингиома).

Не стоит забывать про амилоидоз почек при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева и других системных заболеваниях.

Локальные формы болезни также как и первичный вариант характеризуются отсутствием ясности относительно причин, приводящих к ним. Однако некоторые ученые считают, что данный вариант патологии может возникать вследствие болезни Альцгеймера или опухолей эндокринной системы.

Стадии проявления амилоидоза почек: нефротическая, уремическая и другие

В клинической медицине известны четыре характеризующие амилоидоз почек стадии, каждой из которых свойственны свои органные изменения, свои симптомы и особенности течения.

Латентная.

На данном этапе заболевания белка-амилоида еще не так много, в силу чего не морфология, ни функция почек не страдает, что подтверждается данными УЗИ и анализа урины. На первом плане в клинике выступают проявления первичного заболевания. Длительность стадии 3-5 лет.

Протеинурическая.

На этапе протеинурии при амилоидозе почек признаки болезни, которые могли бы быть внешне замечены, как правило, отсутствуют, а сам недуг диагностируются при плановых посещениях поликлиники или при обращении к врачу по поводу другого заболевания.

В составе урины находят белок и лейкоциты, обнаруживают микрогематурию, в крови – повышенное СОЭ. Длится данная стадия до 10-15 лет.

Нефротическая.

Подобная форма рассматриваемой патологии характеризуется развернутой клинической картиной. Так называемый нефротический синдром при амилоидозе почек отмечается именно на данном этапе. Заключается он в появлении отеков в совокупности с массивным выделением с уриной белка и развитием дисбаланса липидного обмена, выражающегося в повышении холестерина и жиров в главной жидкости организма.

Помимо устойчивых к действию мочегонных препаратов отеков у больного развивается слабость, возникает тошнота, происходит утрата аппетита, его беспокоит жажда и сухость во рту. Масса тела снижается, печень и селезенка нередко увеличиваются.

Уремическая.

При уремическом амилоидозе почек симптомы предыдущих стадий сохраняются. К ним присоединяется не приводящая к облегчению состояния рвота, боли в районе живота и иногда повышенная температура.

Может развиться ренальная недостаточность хронического типа, тромбоз вен почек, пневмония и другие осложнения.

Анализы при диагностике амилоидоза почек

На доклиническом этапе амилоидоза почек диагностика бывает очень сложна. Главная роль в таких случаях отдается общему анализу урины, где находят белок, лейкоциты, цилиндры и немного крови, а также исследованию крови, в коей выделяется повышение СОЭ, много альбумина, лейкоцитов, холестерина и щелочной фосфатазы в купе со снижением гемоглобина, кальция и натрия.

В кале при данном заболевании можно выявить жир, большое количество мышечных волокон и значительное содержание крахмала.

На ЭКГ возможна аритмия, на ЭхоКГ – кардиомиопатия, а по данным УЗИ чревной области обращает на себя внимание разрастание селезенки и печени.

Болезнь почек амилоидоз наиболее достоверно диагностируется при помощи биопсии указанного органа.

Лечение первичного и вторичного амилоидоза почек

Больным с указанным диагнозом целесообразно изменить пищевое поведение. Белок и соль следует ограничить, побольше употреблять углеводистых и витаминизированных продуктов. Плюс не менее чем два года нужно потреблять печень в сыром виде примерно по 80-120 мг в сутки.

Если имеет место быть вторичный амилоидоз почек, лечение главным образом будет зависеть от успешности терапии основного заболевания. При полностью излеченной первичной патологии и проявления амилоидоза зачастую пропадают сами собой.

Патогенетическим такие препараты как:

Колхицин,

Делагил и

а также десенсибилизирующие медикаментозные вещества (Супрастин).

Симптоматическое лечение включает прием мочегонных и гипотензивных средств в сочетании с переливанием плазмы.

Если болезнь дошла до своей конечной стадии, то может возникнуть необходимость в проведении диализа или выполнении пересадки почки.

Прогноз для диагноза амилоидоз почек и выживаемость больных

У больных с диагнозом амилоидоз почек прогноз главным образом зависит от характера течения причинного заболевания, а также тем, с какой скоростью идет прогрессирование процесса.

Прогноз значительно ухудшается при возникновении тромбозов и развитии кровоизлияний. Неблагоприятное влияние оказывает преклонный возраст больного и присоединение инфекций.

Благоприятными условиями для излечения является раннее распознавание, активная терапия и полное избавление от основного недуга.

Выживаемость больных амилоидозом почек, отягощенным развитием нефральной или кардиальной недостаточности, как правило, невелика и составляет не больше года.